Harnröhrenklappen

Harnröhrenklappen (Urethralklappen): Angeborene Schleimhautfalten im oberen Anteil der Harnröhre, die den Harnabfluss aus der Harnblase behindern. Sie treten ausschließlich bei Jungen auf. Harnröhrenklappen müssen immer operativ beseitigt werden. Zum Schutz der Niere legen die Ärzte bis zur Operation einen suprapubischen Dauerkatheter, der den Urin unter Umgehung der Harnröhre durch die Bauchdecke ableitet.

Die Prognose hängt u. a. davon ab, wie sehr die Harnabflussstörung die kindlichen Nieren schon im Mutterleib geschädigt haben. In manchen Fällen kann auch die Beseitigung der Harnröhrenklappen die Nierenfunktion nicht retten, und Dialyse oder Nierentransplantation werden notwendig.

Symptome und Leitbeschwerden

Tröpfelnder Harnstrahl
Wiederkehrende Harnwegsinfekte
Nächtliche Inkontinenz, Bettnässen
Später Zeichen des Nierenversagens mit Müdigkeit, Blässe, Leistungsminderung.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen bei

oben genannten Symptomen.

Die Erkrankung

Harnröhrenklappen sind segelförmige Reste der embryonalen Entwicklung und sitzen am häufigsten in dem Bereich der Harnröhre, der durch die Prostata läuft. Da der Harn nicht richtig abfließt, kommt es zu tröpfelndem Harnstrahl, häufigem Wasserlassen und Einnässen sowie zu häufigen Harnwegsinfekten. 30 bis 50 % der Kinder entwickeln einen vesiko-ureteralen Reflux. Reflux und wiederholte Infekte schädigen die Niere, es drohen Folgeschäden wie Stauungsniere und Nierenversagen.

Komplikationen

Eine gefürchtete Komplikation, die schon im Mutterleib auftritt, ist die reflux-bedingte schwere Nierenschädigung. Dadurch entsteht ein ausgeprägter Fruchtwassermangel, in dessen Folge die fetale Lunge nicht reift. Nach der Geburt drohen somit Atemnot und Erstickungstod des Neugeborenen.

Diagnosesicherung

Bei ausgeprägten Formen mit Rückstau des Urins bis in die Nieren erkennt der Arzt Hinweise wie z. B. eine beidseitige Erweiterung der Harnleiter bereits im Rahmen der vorgeburtlichen Ultraschalluntersuchungen.

Nach der Geburt sind die Anzeichen oft uncharakteristisch (abgeschwächter Harnstrahl, Nachtröpfeln, Einnässen), lenken die Aufmerksamkeit des Arztes aber auf eine Störung im Urogenitalbereich. Mit folgenden Untersuchungen sichert er die Diagnose:

Ultraschall von Nieren und Harnblase: typische Zeichen sind eine verdickte Blasenwand, Restharn nach dem Wasserlassen, evtl. eine Erweiterung der Harnleiter, Hydronephrose oder Veränderungen im Nierengewebe
Miktionszysto-Urethrogramm: Erweiterung und Veränderungen der Harnröhre und/oder Nachweis eines vesiko-ureteralen Refluxes
Funktionsszintigrafie der Niere zur Messung der Nierenleistung anhand der glomerulären Filtrationsrate GFR .

Behandlung

Als Erstmaßnahme legen die Ärzte einen suprapubischen Dauerkatheter, um die Niere zu entlasten und ihre Funktion zu sichern. Dafür führen sie den Blasenkatheter über dem Schambein durch die Bauchwand in die Harnblase ein und verbinden ihn mit einem Urinbeutel. Die operative Entfernung der Harnröhrenklappen ist immer erforderlich, um weitere Schädigungen der Nieren zu verhindern. Bei ausgeprägten Formen sollte der Eingriff (endoskopische Klappenschlitzung) nach Stabilisierung der Nierenfunktion möglichst innerhalb des 4.–6. Lebensmonats erfolgen.

Endoskopische Klappenschlitzung. Im Rahmen einer Harnblasenspiegelung schneidet der Arzt die Harnröhrenklappen mit dünnen Instrumenten (Messer, Laser) an mehreren Stellen ein. Der Erfolg der Therapie wird 2 Monate nach dem Eingriff mit dem Miktionszysto-Urethrogramm geprüft. Bei vesiko-renalem Reflux verordnet der Arzt in der Regel eine Langzeitprophylaxe mit Antibiotika.

Prognose

Je stärker sich der Harn staut, umso mehr werden Nieren und ableitende Harnwege durch Ausweitung des Gewebes und aufsteigende Bakterien geschädigt. Ist die Erkrankung so stark ausgeprägt, dass sie sich schon in den ersten beiden Lebensmonaten bemerkbar macht, versterben bis zu 10 % der Kinder daran. Bei einer späteren Diagnose im 1. Lebensjahr beträgt die Sterblichkeit immer noch 1 %.

Liegt die Nierenfunktion zum Zeitpunkt der Diagnose unter 30 %, kommt es meist nach 5–10 Jahren zum endgültigen Nierenversagen. Hier helfen dann nur noch Dialyse oder, wenn möglich, eine Nierentransplantation.

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