Kardiomyopathien

Kardiomyopathien: Gruppe chronischer Erkrankungen des Herzmuskels, die zu einer Pumpschwäche des Herzens (Herzinsuffizienz) führen und in der Regel zwar behandelbar, aber nicht heilbar sind.

Dilatative und hypertrophische Kardiomyopathie sind die häufigsten Formen. Sie führen zunächst einmal zu den Beschwerden einer Herzinsuffizienz, bedrohlicher ist aber der plötzliche Herztod, der jederzeit durch Herzversagen eintreten kann. Die Behandlung umfasst einfache Entwässerungstabletten (Diuretika), die Unterstützung des Herzens durch einen Herzschrittmacher bis hin zur Herztransplantation, die in schweren Fällen einzig und allein das tödliche Herzversagen abzuwenden vermag.

Symptome und Leitbeschwerden

Zu Beginn:

• Leistungsschwäche und abnorme Müdigkeit
• Belastungsluftnot
• Schwindel
• Herzklopfen, unregelmäßiger Puls
• Vermehrtes nächtliches Wasserlassen
• Geschwollene Beine (Ödeme).

Im fortgeschrittenen Stadium:

• Schwere Atemnot, auch in Ruhe oder sogar im Liegen
• Brustschmerzen (ähnlich Angina pectoris)
• Luftnot mit Rasseln (Wasser auf der Lunge, Lungenödem)
• Bauchschmerzen (durch Leberstauung).

Wann zum Arzt

Sofort zum Arzt oder ins Krankenhaus, wenn

• Sie bei sich Anzeichen erkennen, dass die Herzleistung plötzlich nachlässt – zum Beispiel bei einer anstrengenden Reise oder nach einem Training.

Die Erkrankung

Formen

Da der Begriff "Kardiomyopathie" eine Gruppe sehr verschiedener Erkrankungen zusammenfasst, lohnt sich der Blick auf die einzelnen Formen:

Der Schlüsselbefund bei der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) ist die Erweiterung, zunächst der linken Herzkammer, im Endstadium auch aller anderen Herzhöhlen. Das Herz zieht sich nur schwach zusammen, seine Wandstärke ist nur geringfügig dicker. Die häufigsten Ursachen sind vorausgegangene Herzmuskelentzündungen oder eine koronare Herzkrankheit. Die Prognose der DCM ist schlecht, die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt nur 20 %. Wenn der Zustand des Patienten sich durch Medikamente nicht ausreichend bessert, erwägen die Ärzte nicht selten eine Herztransplantation.

Für die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine Verdickung der linken Herzkammermuskulatur charakteristisch. Diese Verdickung schränkt den Einstrom des Bluts in die Herzkammer ein. In der Folge dehnen sich die Vorhöfe aus oder die Mitralklappe wird wegen des erhöhten Arbeitsdrucks undicht.

• Ist die Verdickung asymmetrisch und betrifft besonders die Kammerscheidewand (25 % der Fälle), entsteht eine Ausflussbehinderung der linken Herzkammer (hypertrophisch obstruktive Kardiomyopathie, HOCM). Sie ist die häufigste Todesursache bei jungen Leistungssportlern; die Betroffenen sind oft beschwerdefrei und die Diagnose erfolgt oft nur als Zufallsbefund.
• Ist die Verdickung gleichmäßig verteilt, fehlt die Ausflussbehinderung (hypertrophische nicht obstruktiven Kardiomyopathie, HNOCM, 75 % der Fälle).

Die seltenere restriktive Kardiomyopathie (RCM) zeichnet sich durch die verminderte Dehnbarkeit der linken Herzkammer aus, z. B. infolge einer Endokarditis. Die Kammerfüllung nimmt ab, dadurch staut sich Blut in die Lungengefäße zurück.

Bei der ebenfalls selteneren arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARCM) lagern sich zunehmend Bindegewebszellen mit Fett in die Herzmuskelschicht der rechten Herzkammer ein. Die rechte Herzkammer erweitert sich und kann das Blut nicht mehr in die Lungen pumpen. Lebensbedrohlich sind in diesem Zusammenhang vor allem Herzrhythmusstörungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Kardiomyopathien kommen in allen Altersgruppen vor, auch bei Kindern, Schwangeren und (unerkannt) bei Leistungssportlern. Männer sind doppelt so häufig wie Frauen betroffen. Oft entstehen Kardiomyopathien, ohne dass sich eine Ursache finden lässt. Ein Teil der Kardiomyopathien ist erblich und Folge von Mutationen der Herzmuskelzellen, daher häufen sie sich in manchen Familien. Weitere bekannte Ursachen und Risikofaktoren sind:

• Alkoholmissbrauch ("Bayerisches Bierherz")
• Bluthochdruck
• Herzinfarkt, Herzklappenfehler, Virusinfektionen des Herzens
• Autoimmunerkrankungen
• Kardiotoxische Medikamente (z. B. Doxorubicin)
• Amyloidose, M. Fabry.

Wie die Aufstellung vermuten lässt, ist bei manchen Kardiomyopathien wie den erblichen Formen das Krankheitsgeschehen auf das Herz beschränkt (primäre Kardiomyopathien), bei den häufigeren sekundären Kardiomyopathien erkrankt der Herzmuskel in Folge eines anderen ursächlichen Krankheitsgeschehen.

Diagnosesicherung

Bei der körperlichen Untersuchung fällt dem Arzt häufig eine Stauung der Halsvenen auf. Das Herz schlägt meist schnell, beim Abhören mit dem Stethoskop erkennt der Arzt einen sogenannten 3. Herzton, oft hört er auch Strömungsgeräusche an den Herzklappen.

Wichtigstes Untersuchungsverfahren beim Verdacht auf eine Kardiomyopathie ist die Echokardiografie. Mithilfe dieser Untersuchung kann der Arzt die Muskelbewegungen, die Funktion der Herzklappen und die Pumpfähigkeit des Herzens gut beurteilen. Zur weiteren Abklärung der Ursache veranlasst der Arzt manchmal zusätzlich ein Kernspin oder eine Herzkatheteruntersuchung, z. B. um eine Herzmuskelbiopsie zu gewinnen.

Herzrhythmusstörungen zeigen sich im EKG und ganz besonders im Langzeit-EKG. Um das Ausmaß einer Herzinsuffizienz abzuschätzen, nutzt der Arzt bildgebende Verfahren wie den Bauchultraschall oder das Röntgen und Labortests wie das natriuretische Peptid BNP (siehe Herzinsuffizienz).

Behandlung

Die Therapie richtet sich nach der Art der Kardiomyopathie sowie nach der Schwere der Beschwerden.

Basistherapie

• Entlastung des Herzens durch körperliche Schonung und Abbau von Übergewicht
• Verzicht auf Alkohol und auf herzschädigende Medikamente
• Medikamentöse Behandlung von Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen
• Verhinderung der Gerinnselbildung in den vergrößerten Herzräumen durch gerinnungshemmende Medikamente wie Heparin oder Marcumar.

Behandlung mit Katheter oder Operation

Um die Herzleistung zu verbessern und die Herzrhythmusstörungen zu bekämpfen, stehen den Ärzten eine Reihe von interventionellen bzw. chirurgischen Verfahren zur Verfügung:

• Perkutane Koronarintervention (PCI) zur Beseitigung von Engstellen der Herzkranzgefäße
• Herzklappenoperation zur Behandlung von Herzklappenfehlern (siehe erworbene Herzklappenfehler)
• Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH) bei HOCM: Hier spritzen die Ärzte Alkohol in das Herzkranzgefäß, das die verdickte Herzscheidewand (Septum) versorgt, und lösen so einen künstlichen Infarkt in diesem Bereich aus. In der Folge verringert sich die Muskelmasse und der Abfluss aus der Kammer wird wieder frei
• Myektomie, d. h. operative Entfernung der vergrößerten Muskelmasse bei HCM mit hochgradiger Ausflussstörung
• Einpflanzen eines Herzschrittmachers (ICD)
• Einpflanzen eines Biventrikulären Schrittmachers (Zwei-Kammer-Schrittmacher). Dieser versucht, die zeitlich versetzt schlagenden Herzkammern zu synchronisieren und damit die Herzfunktion zu verbessern. Diese Form der Behandlung wird nur in spezialisierten Herzzentren angeboten
• Herztransplantation.

Prognose

Bei der dilatativen Kardiomyopathie sterben trotz medikamentöser Therapie 20 % der Patienten innerhalb von 10 Jahren nach Diagnosestellung. Häufigste Ursache sind Herzrhythmusstörungen.

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist die häufigste Ursache für den plötzlichen Herztod bei jungen Menschen.

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Was Sie selbst tun können

Die wichtigste Regel heißt: das richtige Maß finden. Dies bedeutet zum einen, die Balance zu finden zwischen notwendiger körperlicher Schonung und wirksamer Bewegung. Schonen Sie sich nicht mehr, als Sie müssen, und bleiben Sie "mitten im Leben". Am besten ist die Teilnahme an einer Herzsportgruppe in Ihrer Nähe.

Zum anderen betrifft das Maßhalten das Thema Essen: Übergewicht und Alkohol sind die Todfeinde des bereits stark geschädigten Herzmuskels. Hier ist Maßhalten ein Muss. Viele Ärzte empfehlen zusätzlich auch eine kochsalzarme Ernährung.

Ansonsten gelten dieselben Selbsthilfeempfehlungen wie für die Herzinsuffizienz.

Prävention

Wenn in Ihrer Familie ein plötzlicher Herztod bei einem jüngeren Familienmitglied aufgetreten ist, gehen Sie zum Arzt, um eine erblich bedingte Kardiomyopathie auszuschließen.