Riesenzellarteriitis

Riesenzellarteriitis (RZA, Arteriitis temporalis, Arteriitis cranialis, Temporalarteriitis, Schläfenarterienentzündung, Horton-Magath-Brown-Syndrom): Entzündlich-rheumatische Erkrankung der Gefäße im Bereich von Hals und Kopf mit starken, oft schläfenbetonten Kopfschmerzen, manchmal auch weiteren Beschwerden wie Kauschmerzen oder Sehstörungen. Betroffen sind vor allem Frauen über 50 Jahre. Weil die Gefäßentzündungen Schlaganfälle oder eine plötzliche Erblindung auslösen können, ist die Erkrankung ein Notfall und muss umgehend behandelt werden. Bei sofortiger Gabe von hochdosiertem Kortison ist die Prognose gut. Allerdings kommt es bei der RZA häufig zu Rückfällen. Um diese zu vermeiden, ist eine langfristige Therapie mit Kortison oft unumgänglich.

Symptome und Leitbeschwerden

• Pulsierende, über Wochen zunehmende Kopfschmerzen, häufig im Bereich der Schläfe
• Knötchenförmig verdickte, druckempfindliche Schläfenarterie
• Augenschmerzen und Sehstörungen (schwarze Balken, Gesichtsfeldausfälle, Doppelbilder) bis hin zur plötzlichen Erblindung
• Kieferschmerzen beim Reden, Kauen oder Schlucken
• Allgemeinbeschwerden wie Schwäche, Müdigkeit und Krankheitsgefühl.

Wann in die Arztpraxis

Sofort in die Augenarztpraxis,

• wenn Sehstörungen auftreten, auch nachts oder am Wochenende.

In den nächsten Tagen zur internistischen oder Hausarztpraxis, bei

• pulsierenden, über Wochen zunehmenden Kopfschmerzen im Schläfenbereich.

Die Erkrankung

Epidemiologie

Die RZA kommen vor allem bei Frauen in der zweiten Lebenshälfte vor. In der Altersgruppe ab 50 Jahren erkranken in Deutschland etwa 44 pro 100.000 Menschen daran. In Europa besteht ein starkes Nord-Süd-Gefälle: In Skandinavien ist die RZA ungefähr zehnmal häufiger vertreten als in Südeuropa.

Krankheitsentstehung

Bei der RZA handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der sich die Immunabwehr des Körpers gegen eigenes Gewebe richtet. Im Mittelpunkt des Geschehens stehen bestimmte weiße Blutkörperchen, und zwar Lymphozyten (vor allem T-Zellen) und Makrophagen. Diese Immunzellen wandern vermehrt in die Gefäßwände und lösen dort knötchenförmige (granulomatöse) Entzündungen aus. Dabei spielen auch von den T-Zellen produzierte Botenstoffe eine wichtige Rolle: Interleukine und Interferon. Die Makrophagen ordnen sich in diesem Prozess häufig typisch an: Sie schließen sich zu sog. Riesenzellen zusammen, die in der Gewebeprobe meist gut zu erkennen sind und der Krankheit ihren Namen gegeben haben.

Die entzündeten Arterien können sich verengen und sich sogar verschließen. Je nachdem, welche Arterien betroffen sind, drohen schwere Durchblutungsstörungen im Gehirn und in der Netzhaut. Mögliche Folgen sind Schlaganfall, Sehstörungen und Erblindung.

Ursachen

Wodurch die Autoimmunreaktionen bei der RZA ausgelöst werden, ist nach wie vor ungeklärt. Eine genetische Veranlagung wird wie bei den meisten rheumatischen Erkrankungen vermutet.

Eine Zeit lang ging man davon aus, dass Infekte die RZA triggern können, etwa eine Infektion mit dem Parvovirus B19. Beweise gibt es dafür jedoch nicht. Weil die Erkrankung vermehrt in Ballungsräumen und jahreszeitlich schwankend auftritt, vermuten Expert*innen auch Umweltfaktoren als Ursachen.

Klinik

Die Riesenzellarteriitis kann eine Vielzahl von Beschwerden auslösen. Im Vordergrund stehen meist Kopfschmerzen, die als pulsierend und bohrend beschrieben werden. Sie betreffen vor allem die Schläfenregion, treten manchmal aber auch in anderen Bereichen des Kopfes auf. Sie können sowohl schleichend beginnen als auch akut und überaus stark einsetzen. Typisch ist, dass sie durch die Einnahme üblicher Schmerzmittel kaum zu beeinflussen sind.

Besonders gefürchtet ist bei der RZA die Entzündung von Augenarterien. Diese macht sich durch Sehstörungen wie z. B. Flimmern, Doppelbilder oder Gesichtsfeldausfälle bemerkbar. Im schlimmsten Fall kommt es zum kompletten Sehverlust des betroffenen Auges. Bleibt die Patient*in dann unbehandelt, erblindet in 60 % der Fälle innerhalb weniger Tage das zweite Auge ebenfalls.

Manchmal breitet sich die Entzündung auch auf Äste der großen Hauptschlagader des Kopfes (Arteria carotis) aus. Dann wird die Kaumuskulatur nicht mehr ausreichend durchblutet und es kommt zu Schmerzen beim Kauen oder zu einer schmerzlosen Kiefersperre.

Bis zu 60 % der Patient*innen entwickeln zudem Beschwerden einer Polymyalgia rheumatica mit Muskel- und Gelenkschmerzen und Morgensteifigkeit. Häufig sind während der Erkrankung auch Allgemeinsymptome wie Fieber, Krankheitsgefühl, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.

Komplikationen

Trotz guten Ansprechens auf die Kortisontherapie, kommt es bei jeder zweiten Patient*in innerhalb des ersten Jahres nach Erkrankung zu einem Rezidiv, d. h. einem Rückfall. Im längeren Verlauf steigt das Rezidivrisiko sogar noch: Innerhalb von fünf Jahren nach Erkrankung erleiden 80 % der Betroffenen einen erneuten entzündlichen Schub der RZA.

Risikofaktoren für Rückfälle sind

• weibliches Geschlecht
• allgemeine Beschwerden wie z. B. Fieber
• Kortisontherapie unter 10 mg/Tag Prednisolon
• Beteiligung von Gefäßen außerhalb des Schädels.

Diagnosesicherung

Die Diagnose basiert auf der Schilderung der Beschwerden durch den Betroffenen sowie auf dem Eindruck ausgeprägter Schwäche. Bei etwa 80 % der Patient*innen lässt sich eine verdickte, verhärtete und druckschmerzhafte Schläfenarterie tasten. Im Blutlabor ist typischerweise die Blutsenkungsgeschwindigkeit stark beschleunigt, was man auch Sturzsenkung nennt. Ebenfalls erhöht sind das Entzündungsprotein CRP und häufig auch die weißen Blutkörperchen (Leukozyten), manchmal steigen auch die Fibrinogen- und Ferritinwerte.

Gesichert wird die Diagnose durch bildgebende Verfahren und/oder eine Gewebeprobe Biopsie der Schläfenarterie.

• Bildgebende Verfahren. Die Ultraschalluntersuchung (Duplexsonografie) von Schläfen- und Achselarterien ist heute die erste Wahl bei der Diagnose der RZA. Darin lässt sich die durch die Entzündung verdickte Gefäßwand meist gut erkennen, oft sieht man auch einen sanduhrförmigen Verlauf der Arterie. Als Alternative zum Ultraschall gilt die hochauflösende Magnetresonanztomografie. Vermutet die Ärzt*in die Beteiligung von Gefäßen außerhalb des Schädels, wird häufig eine Angiografie, eine Computertomografie (CT) oder eine PET-CT herangezogen.
• Gewebeprobe. Sind Ultraschall und MRT nicht aussagekräftig genug, entnimmt die Ärzt*in unter örtlicher Betäubung eine 1–1,5 cm lange Gewebeprobe aus der Schläfenarterie. Diese wird in der Pathologie auf die typischen Veränderungen hin untersucht (z. B. Riesenzellen und ein typisches Entzündungsbild in der Gefäßwand).

Hinweis: Die Diagnostik darf den Beginn einer Kortisontherapie keinesfalls verzögern. Beim leisesten Verdacht auf eine RZA muss damit hochdosiert begonnen werden, bildgebende Verfahren oder Biopsie werden dann parallel zur Therapie vorgenommen.

• Differenzialdiagnosen. Wichtige Differenzialdiagnosen sind Spannungskopfschmerzen oder eine neu aufgetretene Migräne. Abzuklären sind auch Kopfschmerzen anderer Ursachen wie z. B. bei einer Sinusvenenthrombose oder bei Infektionen. Weitere Differenzialdiagnosen sind andere rheumatische Erkrankungen und Hirntumoren. Auch eine Entzündung der Herzklappen (Endokarditis) kann sich ähnlich äußern wie eine RZA. Bei Sehstörungen gehören Erkrankungen des Auges zu den Differenzialdiagnosen, z. B. eine Optikusneuropathie.

Behandlung

Kortisontherapie

Mittel der Wahl ist bei der RZA die sofortige Kortisongabe in Form von Prednisolon oder einem gleich starken Glukokortikoid. Liegen keine Sehstörungen vor, beginnt man meist mit 40–60 mg Prednisolontabletten pro Tag. Bei akuten Sehstörungen muss das Kortison deutlich höher dosiert werden, z. B. drei bis fünf Tage lang 500 bis 1000 mg/Prednisolon intravenös. Danach geht es in geringerer Dosierung mit Tabletten weiter.

Sobald die Entzündung abgeklungen ist, senkt die Ärzt*in die Dosis schrittweise. Das ist wichtig, weil eine langfristige Kortisontherapie etliche Nebenwirkungen und Risiken birgt. So erhöhen sich Blutzucker und Cholesterinwerte, oft steigt der Blutdruck und es kommt zur Gewichtszunahme und Fettumverteilung.

Ziel ist, die Dosis im Verlauf der nächsten Monate so weit wie möglich zu reduzieren. Kommt es allerdings zu einem Rückfall, erhöht die Ärzt*in die Prednisolondosis wieder.

Befindet sich die Patient*in zwölf Monate lang in Remission, kann versucht werden, das Kortison vollständig abzusetzen. Remission bedeutet normale BSG- und CRP-Werte, keine klinischen Beschwerden und keine fortschreitenden Gefäßverengungen in der bildgebenden Diagnostik.

Kortisonsparende Therapie

Bei manchen Patient*innen lässt sich die hohe Kortisondosis nicht reduzieren, weil die Krankheit bei Dosisreduktion sofort wieder aufflackert. Andere Patient*innen haben ein hohes Risiko für Kortisonfolgeschäden, z. B. weil sie ohnehin unter Osteoporose oder Diabetes leiden. Für sie ist eine langfristige Kortisonbehandlung besonders ungünstig.

In solchen Fällen empfehlen die Leitlinien eine zusätzliche Therapie mit dem Interleukin-6-Hemmer Tocilizumab oder dem Wirkstoff Methotrexat. Durch die entzündungshemmenden Eigenschaften dieser Substanzen kann das Prednisolon schneller reduziert und evtl. komplett abgesetzt werden.

Prognose

Bei sofortiger Behandlung mit hoch dosiertem Kortison ist die Prognose gut. Allerdings kommt es oft zu Rückfällen.

Ihre Apotheke empfiehlt

Regelmäßige Tabletteneinnahme. Bei der RZA ist es wichtig, sich ganz genau an die Verordnung der Medikamente zu halten. Nur so kann die Entzündung langfristig eingedämmt werden. Die Kortisontabletten sollten morgens eingenommen werden, das passt am besten zum körpereigenen zirkadianen Kortisonrhythmus. Denn die innere Kortisonausschüttung beginnt nachts gegen zwei oder drei Uhr und steigt bis zu ihrem Gipfel um ca. 8:30 Uhr morgens an. Danach fallen die Kortisonwerte im Blut wieder kontinuierlich ab und erreichen gegen Mitternacht ihren tiefsten Punkt.

Nicht abrupt absetzen. Unter einer Therapie mit Kortison schränkt der Körper die eigene Kortisonproduktion stark ein. Wer von heute auf morgen seine Kortisontabletten absetzt, riskiert Entzugserscheinungen. Diese reichen von Übelkeit, Gelenkschmerzen, Schwäche und Müdigkeit bis zu Blutdruckabfall und Verwirrung. Um dies zu vermeiden, darf das Kortison nur vorsichtig und unter ärztlicher Aufsicht ausgeschlichen werden.

Nicht abwarten bei Beschwerden. Erneute Beschwerden dürfen keinesfalls ausgesessen werden. Um die anti-entzündliche Therapie wieder anzupassen, ist möglichst rasch die behandelnde Ärzt*in aufzusuchen. Sehstörungen gelten als Notfall, es droht die Erblindung. Deshalb sollten Betroffene sofort zur Ärzt*in, auch am Wochenende oder nachts.

Bewegen und gesund ernähren. Unter einer Kortisontherapie kommt es leicht zu einer Gewichtszunahme. Hiergegen helfen Bewegung und eine gesunde Ernährung. Weil Kortison die Salzausscheidung einschränkt, sollte man möglichst salzarm essen. Milch und Milchprodukte versorgen den Organismus mit Kalzium und Eiweiß und beugen dem Verlust von Knochen- und Muskelmasse vor.

Weiterführende Informationen

S2k-Leitlinie Management der Großgefäßvaskulitiden Deutsche Gesellschaft der Rheumatologie